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Lesiones vasculares en el lactante

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01.   |   Théo

Théo, 16 semanas de edad.

Coll. Dr D. Wallach - Dermaweb El pequeño Théo tiene 16 semanas y se encuentra en la consulta debido a la presencia de una lesión pápulo-nodular de color rojo en su hombro derecho desde hace 3 semanas.
El niño, nacido con 4 semanas de antelación, goza de una salud excelente.

Preguntas >

¿Cuáles son aquí los argumentos a favor del diagnóstico de hemangioma infantil?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular benigno formado por una proliferación de capilares. Ante una lesión en relieve de color rojo o púrpura que surge tras un intervalo libre de síntomas, el diagnóstico de HI superficial suele ser clínico. Este carácter no congénito del HI es un elemento muy importante para el diagnóstico. El HI es una lesión muy común (presente en cerca de uno de cada 20 lactantes) y más frecuente aún en caso de nacimiento prematuro. Sin embargo, ¡estos dos últimos factores no son indispensables para el diagnóstico! La involución espontánea del HI y la localización benigna de esta lesión en el caso de Théo no motivan la indicación de una terapia sistémica.

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02.   |   Justine

Justine, 22 semanas de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Los padres de Justine, de 22 semanas de edad, han traído a la pequeña a la consulta siguiendo los consejos del pediatra de la familia. Presenta una gran placa eritematosa, mal definida y de aspecto vascular en la región temporal derecha. Estas lesiones no estaban presentes ni al nacer ni durante la visita del primer mes. Se ha observado una rápida expansión entre las 8 y 16 semanas de vida de la niña, durante las sucesivas consultas mensuales con el pediatra. Desde entonces, se mantienen más o menos estables. Usted evoca un hemangioma infantil (HI).

Preguntas >

Entre las siguientes afirmaciones,
¿cuáles son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

Algunos tipos de HI presentan una configuración extensa y se distribuyen siguiendo una topografía segmentaria que inicialmente se consideraba como metamérica. La zona cutánea en cuestión es de hecho probablemente el indicio de un mosaicismo de origen embriológico.

La topografía del HI podría requerir la examinación de la primera rama del nervio trigémino (V1). En esta paciente, habrá que buscar un síndrome malformativo de PHACES (anomalías en la fosa Posterior, Hemangioma segmentario, anomalías Arteriales, anomalías Cardíacas, anomalías oculares ("Eye" en inglés), y anomalías esternales "Sternal" en inglés) realizando una RM del cerebro y el tórax, un examen oftalmológico y una ecografía del corazón y de los grandes vasos.

El tratamiento del HI por vía sistémica en caso de síndrome de PHACES es controvertido debido al riesgo teórico de espasmo arterial intracerebral. Puede considerarse de forma multidisciplinaria tras realizar pruebas complementarias.

Esta observación pone de relieve la importancia de enviar lo antes posible a los niños al pediatra-dermatólogo en cualquier caso de HI que pueda beneficiarse de una terapia sistémica a fin de iniciar rápidamente el tratamiento.

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03.   |   Julien

Julien, 6 meses de edad.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Julien, 6 meses de edad, presenta una mancha eritematosa congénita en la frente.

Esta lesión se marca más en caso de llanto pero su tamaño no ha sufrido ningún cambio desde el nacimiento del niño.

Preguntas >

¿Cuáles son en estas indicaciones los argumentos que permiten descartar el diagnóstico de hemangioma infantil?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

El carácter congénito y plano de esta lesión manifiestamente vascular descartan el diagnóstico de hemangioma infantil. Se trata de un angioma plano (malformación capilar).

Los angiomas planos son muy comunes en el lactante. Su tamaño es estable y tienden a desvanecerse con el tiempo, sin llegar a desaparecer por completo.

Algunas regiones cutáneas son más propicios a desarrollar un angioma plano, como la zona del entrecejo que vemos en este ejemplo. El angioma plano de este caso se conoce como “angioma flammeus”. Otros sitios frecuentes donde suele aparecer el angioma plano son la nuca y la región lumbar.

Las malformaciones capilares no requieren nunca la indicación de una terapia sistémica. En caso de lesión muy marcada, puede considerarse recurrir al láser vascular.

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04.   |   Kevin

Kevin, 6 semanas de edad.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Kevin tiene 6 semanas y, desde hace tres, presenta un nódulo eritematoso en el párpado inferior izquierdo.
El tamaño de la lesión aumenta progresivamente. Usted contempla el diagnóstico de hemangioma infantil (HI).

Preguntas >

Entre las siguientes afirmaciones, ¿cuáles son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

Algunos HI aparecen a nivel de los párpados o la región cantal. En estos casos, debe llevarse a cabo un estrecho seguimiento, ya que pueden causar una oclusión palpebral prolongada (hasta que se produzca su involución, varios meses o años después), así como la aplicación de un reposo funcional del ojo. Esta ambliopía puede ser definitiva.

En este contexto, la terapia sistémica deberá considerarse si, tras realizar un seguimiento de varias semanas, se confirma el cierre de la fisura palpebral. Dicho tratamiento reducirá rápidamente el volumen del HI, evitando la ambliopía. Tras examinar a Kevin, el síndrome malformativo tipo PHACES y la asociación con un glaucoma quedan excluidos ya que el HI no se sitúa en la región frontal (como en el caso de Justine) y no es segmentario.

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05.   |   Julie

Julie, 3 semanas de edad.

Col. Dr. D. Wallach – Dermaweb Julie tiene 3 semanas.
Presenta una lesión en el muslo derecho, congénita y objetivada durante la última ecografía prenatal.
Al examinar a la pequeña en la consulta, la lesión ya se ha desvanecido considerablemente y disminuido de grosor.

Preguntas >

¿Cuál es su hipótesis de diagnóstico principal?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

Algunos tumores vasculares benignos denominados “hemangiomas” son congénitos. Su histogénesis es distinta a la del hemangioma infantil (HI). Pueden distinguirse los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH, por sus siglas en inglés) y los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH, por sus siglas en inglés). Los RICH se instalan de buen grado en la raíz de los miembros, como en el presente caso, y empiezan a experimentar una regresión espontánea los días posteriores al nacimiento. No suele ser necesario administrar ningún tratamiento.

Ante la duda de diagnóstico con un HI, se puede realizar una biopsia: los RICH (así como los NICH) no expresan el marcador GLUT-1 en inmunohistoquímica.

En algunos casos, la involución de los RICH es incompleta y puede necesitar recurrir a la cirugía. Se habla entonces de hemangiomas congénitos parcialmente involutivos (PICH, por sus siglas en inglés).

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06.   |   Pénélope

Pénélope, 11 semanas de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie – S. PREY Pénélope nació de 33 semanas y acude a la consulta con 11 semanas de edad. Después de una breve estancia en el servicio de neonatología a modo de control, se instaló en casa con sus padres, quienes han advertido varias lesiones nodulares de aspecto vascular (dos en la cara y varios en el tronco) así como una tumefacción del párpado inferior izquierdo.

Preguntas >

¿Cuáles de las siguientes afirmaciones sobre el caso de Pénélope son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El nódulo del párpado superior izquierdo evoca un hemangioma infantil (HI) profundo. Puede provocar la oclusión del ojo izquierdo y una ambliopía. Esto requiere un estrecho seguimiento y puede plantear la prescripción de una terapia sistémica.

Los HI pueden ser múltiples ; a veces, son muy cuantiosos (hemangiomatosis miliar). Cuando su número es superior a 5, hay que buscar sistemáticamente uno o varios hemangiomas hepáticos potencialmente responsables de una insuficiencia cardíaca y/o hipotiroidismo. Si se confirman estas complicaciones, debe proponerse además una terapia sistémica combinada con un seguimiento en cardiología pediátrica.

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07.   |   Maxime

Maxime, 4 meses de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Maxime, 4 meses, presenta un HI superficial situado en la región xifoidea. Sus padres están preocupados porque la lesión lleva presente varias semanas sin experimentar ninguna regresión.

Preguntas >

¿Cómo actuaría ante este caso?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) disminuye espontáneamente en todos los casos. Esquemáticamente, las lesiones de pequeño tamaño (como la de Maxime) experimentan una involución en unos meses. Las lesiones más grandes pueden tardar varios años en desaparecer.

Maxime ha vuelto a ser examinado 3 meses después de la primera consulta y ya ha podido constatarse un principio de mejora.

De un modo general, la desaparición de los HI suele ser completa y sin secuelas. Sin embargo, los HI, en particular los más grandes, pueden dejar telangiectasias, un aspecto de hernia cutánea o un nódulo fibroadiposo en el lugar de la lesión tras la regresión de la proliferación capilar.

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08.   |   Maud

Maud, 18 meses de edad.

Col. Dr. D. Wallach - Dermaweb Maud, 18 meses, viene enviada por su médico de cabecera para obtener una segunda opinión médica sobre una lesión vascular del brazo izquierdo considerada hasta entonces como un hemangioma infantil. Según el interrogatorio, la lesión apareció durante sus primeros meses de vida. Su superficie aumenta lentamente conforme pasa el tiempo.

Preguntas >

¿Cuáles son aquí los argumentos a favor del diagnóstico de malformación arteriovenosa?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El diagnóstico de hemangioma infantil queda aquí descartado puesto que la lesión no ha experimentado involución desde su aparición. Es importante entonces considerar el diagnóstico de malformación vascular.

Frente a una lesión caliente acompañada de un frémito palpable y un soplo durante la auscultación, el diagnóstico de malformación arteriovenosa (MAV) es el más probable.

Podrá confirmarse el diagnóstico realizando una eco-Doppler y una ARM. El tratamiento terapéutico debe confiarse a un equipo especializado.

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09.   |   Solène

Solène, 2 años y 3 meses.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Solène, 2 años y 3 meses, presenta un gran hemangioma infantil (HI) en la región subumbilical. Sus padres se han enterado de que los HI pueden tratarse ahora por vía sistémica. Le piden su opinión sobre la administración de este tratamiento.

Preguntas >

Entre las siguientes afirmaciones,
¿cuáles son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

La lesión de Solène reúne todas las características típicas de un hemangioma infantil (HI) superficial en proceso de involución. El HI se ha hundido y su color se ha vuelto más claro, pasando del rojo a un rosa-grisáceo muy sugerente. En una biopsia (no útil para el diagnóstico) se vería un menor número de capilares, en proceso de desaparición.

Un HI de este tamaño puede someterse a una terapia sistémica debido al riesgo de distrofia cutánea residual antiestética. Sin embargo, el tratamiento debe iniciarse cuando la lesión se encuentra en fase de proliferación (generalmente antes de la edad de 5 meses). La experiencia indica que cuando el tratamiento se comienza más tarde, la eficacia en la reducción del volumen de la lesión y la duración de su evolución es muy pequeña. En el caso de Solene, el inicio del tratamiento debe ser estudiado.

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09.   |   Blandine

Blandine, 4 meses de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Blandine, 4 meses, viene a la consulta por una gruesa placa roja en un miembro superior derecho. Esta lesión le apareció a la edad de 3 semanas. La niña goza de una salud excelente.

Preguntas >

¿Cuáles son aquí los argumentos a favor del diagnóstico de hemangioma infantil?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular benigno formado por una proliferación de capilares.

Ante una lesión en relieve de color rojo o púrpura (“fresa”) que surge tras un intervalo libre de síntomas, el diagnóstico de HI superficial suele ser clínico. Este carácter no congénito del HI es un elemento muy importante para el diagnóstico.

La mayoría de los HI son pequeños, pero algunos, como en este caso, se extienden sobre una superficie de piel más grande, con una distribución segmentaria o no. El carácter segmentario no es esencial para el diagnóstico de HI en las grandes lesiones.

La involución espontánea del HI y la localización benigna de esta lesión en el caso de Blandine no motivan la indicación de una terapia sistémica. Sin embargo, dada la frecuencia de secuelas cutáneas (hernia, involución fibroadiposa…) tras la regresión de los HI de este tamaño, puede considerarse este tipo de tratamiento.

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11.   |   Marion

Marion, 20 semanas de edad.

Col. Dr. D. Wallach - Dermaweb Los padres de Marion, de 20 semanas de edad, han traído a la pequeña a la consulta debido a unas manchas eritematosas que tiene en la cara. Estas lesiones estaban presentes al nacer, pero desde que la niña ha perdido su eritrosis normal de las primeras semanas, se ven mucho más.

Preguntas >

¿Cuál es su o sus diagnósticos?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El diagnóstico de angioma plano (AP) no debe descartarse en este caso debido a la existencia de lesiones eritematosas vasculares maculares congénitas. La clasificación de la ISSVA considera el AP como una malformación capilar.

El aspecto presentado en este ejemplo es una forma particular y extensa de AP, individualizada recientemente y denominada AP medio-facial. Esta variedad de AP supera la superficie lesionada por el banal “angioma flammeus”. Puede afectar a los surcos nasogenianos, el filtro e incluso la barbilla. En algunos casos, el AP medio-facial es una enfermedad de familia. Esta variedad de AP se vuelve más clara en la mayoría de los casos. El recurso al láser vascular, con fin estético, debe considerarse caso por caso.

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12.   |   Marietou

Marietou, 3 meses de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Marietou tiene 3 meses. Sus padres son de origen beninés. Han traído al niño a la consulta debido a la presencia de un nódulo marrón rojizo de superficie irregular en la cara lateral de su cuello. La lesión apareció durante su primera semana de vida. El estado de salud del niño es bueno en general.

Preguntas >

¿Cuál es su diagnóstico?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular benigno raro en la piel negra. Se desconoce el motivo de esta rareza.

Los principales factores de riesgo reconocidos para la aparición de un HI son el sexo femenino, la prematuridad, el poco peso al nacer y la piel blanca.

En el caso de Marietou, la duda de diagnóstico en razón de la presentación algo atípica y la aparición en piel negra dio lugar a una exéresis quirúrgica. El diagnóstico de HI quedó confirmado histológicamente y mediante inmunohistoquímica por el marcado positivo de las células endoteliales para GLUT-1.

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13.   |   Xavier

Xavier, 7 meses de edad.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Xavier presenta un nódulo vascular en el antihélix derecho desde su cuarta semana de vida. El diagnóstico de hemangioma infantil (HI) fue determinado por su médico de cabecera. Cuando el niño se presenta en su consulta a la edad de 7 meses, los padres le comentan que el color de la lesión está empezando a volverse más grisáceo.

Preguntas >

¿Cuáles son aquí las posibles opciones terapéuticas ?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

Se trata de un HI sin consecuencias funcionales previsibles. Sin embargo, es probable que tras la desaparición de la proliferación capilar, queden secuelas en la piel, particularmente hernia cutánea y/o nódulo fibroadiposo con deformación de la oreja.

Se propondrá un tratamiento sistémico a fin de limitar el tamaño del HI. La introducción de este tratamiento a la edad de Xavier llegará probablemente demasiado tarde. Puede contemplarse una abstención terapéutica considerando, tras la involución completa de la lesión, la posibilidad de realizar una corrección quirúrgica de las secuelas.

Algunos equipos recomiendan la exéresis quirúrgica precoz antes de toda deformación, cuando la lesión de la oreja pende del lóbulo. Semejante opción no tiene cabida en este caso.

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14.   |   Paul

Paul, 5 meses de edad.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Paul, 5 meses, acude a la consulta enviada por su médico de familia, para examinar esta amplia zona eritematosa en uno de sus miembros inferiores, presente desde el nacimiento. El niño goza de una salud excelente.

Preguntas >

¿Cuáles de las siguientes afirmaciones son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

Estas lesiones eritematosas maculares congénitas con bordes geográficos constituyen un angioma plano (malformación capilar). La distribución segmentaria en uno de los miembros inferiores de este ejemplo revela probablemente un mosaicismo somático originado por la mutación de un gen implicado en el crecimiento vascular.

Algunos AP segmentarios del miembro inferior se inscriben en un síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT). Por tanto, en este caso, habrá que buscar reiteradamente una asimetría en la longitud y/o la circunferencia de los miembros inferiores, así como anomalías vasculares tipo varices varicosas o fístulas arteriovenosas.

El tratamiento de un SKT es complejo y multidisciplinario. Si el AP es aislado, puede considerarse recurrir a un tratamiento por láser vascular.

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15.   |   Aurélie

Aurélie, 16 semanas de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Aurélie tiene 16 semanas. Sus padres la han traído a la consulta debido a una gran placa angiomatosa en su mejilla izquierda, al principio discreta y la cual lleva expandiéndose rápidamente durante las últimas cuatro semanas. Usted le diagnostica un hemangioma infantil (HI) superficial.

Preguntas >

¿Cuáles de las siguientes afirmaciones son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

Nos encontramos ante un caso de hemangioma infantil (HI) que ocupa un territorio segmentario de origen embriológico y que se superpone prácticamente al de la segunda rama del nervio trigémino.

El síndrome de Sturge-Weber debe descartarse como diagnóstico ya que la lesión no es un angioma plano en la parte superior de la cara. El diagnóstico de síndrome de PHACES, asociado a un HI, es poco probable en esta topografía que respeta la región frontal. No obstante, se han descrito síndromes de PHACES con HI alejado de la zona frontal, por ejemplo a nivel de la nuca.

No es necesario examinar el estado de las lesiones. El principal problema en esta niña es estético. Por este motivo, se le indicará un tratamiento por vía sistémica.

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16.   |   Chaïma

Chaïma, 16 semanas de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Chaïma tiene 16 semanas y se encuentra en el servicio de urgencias pediátricas debido a una lesión pápulo-nodular de color rojo en su brazo derecho que se ha vuelto extremadamente dolorosa. Esta lesión le apareció hace 6 semanas. La niña, nacida con 3 semanas de antelación, gozaba de un excelente estado de salud hasta entonces.

Preguntas >

¿Cuáles son los diagnósticos que deben considerarse ante esta lesión vascular que se ha vuelto dolorosa?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

Los dos principales diagnósticos posibles son un síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) y un hemangioma infantil (HI) ulcerado.

El SKM se define por una coagulación intravascular localizada en una variedad rara de hemangioma (hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho, ambos GLUT1 negativos). Se acompaña de trombocitopenia profunda. Su tratamiento, especializado, es de carácter urgente.

En el caso que nos ocupa, el diagnóstico era más banal : HI con complicación por ulceración dolorosa y necrosis. Este fenómeno no es inusual, especialmente cuando el HI se presenta en la zona cefálica o perineal. Su tratamiento requiere la asociación de analgésicos, cuidados locales suaves y una terapia sistémica para acelerar la cicatrización.

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17.   |   Johnson

Johnson, 13 semanas de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Johnson tiene 13 semanas y se encuentra en la consulta debido a una lesión azulada en la punta de su nariz, presente desde la tercera semana de vida del niño.

Preguntas >

¿Cuál es su diagnóstico?

Posibilidad de respuestas múltiples






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular benigno formado por una proliferación de capilares. Puede ser superficial (“fresa” roja), subcutáneo (dérmico) o mixto.

Nuestro paciente, Johnson, presenta un HI dérmico puro. La punta de la nariz es una localización típica. El pronóstico funcional de esta lesión es benigno. Sin embargo, en esta ubicación, no es raro que el crecimiento del HI provoque una importante deformación de la punta de la nariz. Es pues menester en este caso proponer un tratamiento sistémico precoz.

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18.   |   Christian

Christian, 3 meses de edad.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Christian, un bebé de 3 meses, se encuentra en la consulta de dermatología pediátrica debido a la presencia, en su pie derecho, de una lesión plantar azulada. La antigüedad de esta lesión es difícil de determinar. No figura nada al respecto en la cartilla sanitaria del pequeño obtenida al salir de la maternidad.

Preguntas >

¿Cuáles son los datos anamnésicos y clínicos que propician la búsqueda de una malformación venosa?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

Una malformación venosa (MV) es en ocasiones un diagnóstico diferencial del hemangioma infantil (HI) cuando este es puramente dérmico.

Los padres del niño pueden notificar de forma espontánea un cambio en el volumen de la MV, una información que resulta útil para el diagnóstico. En caso de HI dérmico no se produce dicho cambio de volumen.

Debe examinarse la lesión utilizando una técnica de diagnóstico por imágenes a fin apreciar los límites anatómicos de la lesión, los cuales pueden ser a veces mucho más grandes y encontrarse peor definidos de lo que puede dar a pensar la simple inspección de la piel. Las terapias en estos casos son especializadas, y suelen confiarse a radiólogos vasculares.

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19.   |   Martine

Martine, 3 meses de edad.

Imágenes internas del Banco de Pierre Fabre Dermatologie Martine tiene 3 meses. Sus padres vienen a la consulta para obtener una enésima opinión sobre la terapia sistémica y el tratamiento quirúrgico que le han propuesto a su hija. La niña presenta un hemangioma infantil (HI) en el labio superior.

Preguntas >

Entre las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento para este HI, ¿cuáles son verdaderas?

Posibilidad de respuestas múltiples.






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Lo que hay que saber

El hemangioma infantil (HI) del labio superior es especialmente difícil de tratar, en particular cuando la lesión se encuentra al límite entre el labio cutáneo y la zona mucosa del bermellón, como en el ejemplo de Martine.

Aún no se ha decretado un tratamiento oficial para este tipo de casos, pero recurrir a una terapia sistémica lo antes posible para limitar la deformidad del labio parecer ser la mejor solución.

La cirugía es difícil y conlleva el riesgo de dejar una cicatriz cutánea retráctil y antiestética. Debe preverse cuando la terapia sistémica no dé resultado o para corregir las secuelas residuales de HI.

Se sugirió, pues, a los padres de la niña iniciar un tratamiento sistémico y no recurrir a la cirugía plástica salvo en caso de lesiones residuales (hernia mucocutánea, fibrolipoma).

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