Lésions vasculaires du nourrisson

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01.   |   Théo

Théo, âgé de 16 semaines.

Coll. Dr D. Wallach - Dermaweb Théo, âgé de 16 semaines, est amené à la consultation pour un papulo-nodule rouge de l’épaule droite.
Cette lésion est apparue 3 semaines plus tôt.
L’enfant, né 4 semaines avant le terme, est en parfaite santé.

Questions >

Quels sont ici les arguments en faveur du diagnostic d’hémangiome infantile ?

Plusieurs réponses possibles.






< Retour A retenir >

A retenir

L’hémangiome infantile (HI, ou angiome immature) est une tumeur vasculaire bénigne faite d’une prolifération de capillaires.

Le diagnostic d’HI superficiel est habituellement clinique devant une lésion en relief, rouge ou violacée, survenue après un intervalle libre. Ce caractère non congénital de l’HI est un élément très important pour le diagnostic.

L’HI est une lésion très commune (près d’un nourrisson sur 20), plus fréquente en cas de prématurité. Ces deux derniers éléments ne sont toutefois pas indispensables au diagnostic !

L’involution spontanée de l’HI et la localisation bénigne de cette lésion dans le cas de Théo ne font pas retenir l’indication d’un traitement par voie systémique.

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02.   |   Justine

Justine, âgée de 22 semaines.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Elle est amenée par ses parents sur les conseils du pédiatre de la famille. Elle est porteuse d’une grande nappe érythémateuse, mal limitée, d’allure vasculaire de la région fronto-temporale droite. Ces lésions n’étaient présentes ni à la naissance, ni lors de la visite du premier mois. Elles se sont étendues rapidement entre 8 et 16 semaines de vie, et son grossièrement stables depuis lors. Vous évoquez un hémangiome infantile (HI).

Questions >

Parmi les suivantes, quelles sont les affirmations
vraies ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Certains HI sont étendus et distribués selon une topographie segmentaire qui a été initialement considérée comme métamérique. Le territoire cutané concerné est en fait vraisemblablement le témoin d’un mosaïcisme d’origine embryologique.

Dans le cas présenté la topographie de l’HI pourrait faire discuter une partie du territoire de la première branche du nerf trijumeau (V1). Elle doit faire rechercher un syndrome malformatif PHACES (anomalie de la fosse Postérieure, Hémangiome segmentaire, anomalie Aortique, anomalie Cardiaque, anomalie ophtalmologique (Eye), anomalie Sternale) par une IRM cérébrale et thoracique, un examen ophtalmologique et une échographie cardiaque et des gros vaisseaux.

Le traitement de l’HI par voie systémique en cas de syndrome PHACES est discuté en raison du risque théorique de spasme artériel intracérébral. Il peut être discuté de façon multidisciplinaire après réalisation des examens complémentaires.

Cette observation souligne l’importance de l’adressage précoce des enfants au dermato-pédiatre pour tous les HI pouvant bénéficier d’un traitement systémique afin d’initier une prise en charge rapide.

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03.   |   Julien

Julien, âgé de 6 mois.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Il est porteur d’une tâche érythémateuse frontale congénitale.

Cette lésion est plus marquée en cas de pleurs mais sa taille est inchangée depuis la naissance.

Questions >

Quels sont dans cette observation les arguments en défaveur du diagnostic d’hémangiome infantile ?

Plusieurs réponses possibles.






< Retour A retenir >

A retenir

Les caractères congénital et plan de cette lésion manifestement vasculaire écartent le diagnostic d’hémangiome infantile. Il s’agit d’un angiome plan (malformation capillaire).

Les angiomes plans sont très communs chez le nourrisson. Ils sont stables en taille et ont tendance à pâlir avec le temps, sans disparaître complètement.

Certaines régions cutanées sont fréquemment le siège d’un angiome plan, comme la région inter-sourcilière illustrée ici. L’angiome plan est ici dénommé « angiome flammeus ». Les autres sièges fréquents d’angiomes plans sont la nuque et la région lombaire.

Un traitement par voie systémique n’a aucune indication dans les malformations capillaires. En cas de lésion très marquée le recours à un laser vasculaire peut se discuter.

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04.   |   Kevin

Kevin, âgé de 6 semaines.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Kevin a 6 semaines. Il est porteur d’un nodule érythémateux palpébral inférieur gauche depuis trois semaines.
Cette lésion augmente progressivement de taille. Vous suspectez un hémangiome infantile (HI).

Questions >

Parmi les suivantes quelles sont les affirmations vraies?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Certains HI surviennent sur les paupières ou dans les régions canthales. Ils doivent être attentivement surveillés car ils sont susceptibles d’entraîner une occlusion palpébrale prolongée (en attendant leur involution longue de plusieurs mois ou années) et une mise au repos fonctionnelle de l’œil. Cette amblyopie peut être définitive.

Le traitement par voie systémique est ici à discuter après une surveillance de quelques semaines affirmant la fermeture de la fente palpébrale. Ce traitement pourra faire diminuer le volume du volume de l’HI et prévenir l’amblyopie. Dans l’observation de Kevin le diagnostic de syndrome malformatif type PHACES et l’association à un glaucome sont exclus car l’HI n’est pas dans le territoire frontal (cf Cas de Justine) et non segmentaire.

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05.   |   Julie

Julie, âgée de 3 semaines.

Coll. Dr D. Wallach – Dermaweb Julie est âgée de 3 semaines.
Elle est porteuse d’une lésion sur la cuisse droite, congénitale et objectivée lors de la dernière échographie anténatale.
Lorsque l’enfant est vue à votre consultation la lésion a déjà considérablement pâli et diminué d’épaisseur.

Questions >

Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Certaines tumeurs vasculaires bénignes dénommées « hémangiomes » sont congénitales. Elles ont une histogénèse différente de celle des hémangiomes infantiles (HI). On distingue les hémangiomes congénitaux d’involution rapide (RICH en anglais) des hémangiomes congénitaux non involutifs (NICH). Les RICH siègent volontiers à la racine des membres, comme dans le cas présenté, et commencent spontanément à régresser dans les jours qui suivent la naissance. Aucun traitement n’est habituellement nécessaire.

En cas de doute diagnostique avec un HI une biopsie peut être réalisée: les RICH (et les NICH) n’expriment pas le marqueur GLUT-1 en immunohistochimie.

Dans certains cas l’involution des RICH est incomplète et peut nécessiter le recours à la chirurgie. On parle alors d’hémangiomes congénitaux partiellement involutifs (PICH).

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06.   |   Pénélope

Pénélope, âgée de 11 semaines.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie – S PREY Pénélope est vue en consultation à l’âge de 11 semaines. Elle est née à 33 SA. Après un bref séjour dans le service de néonatologie pour surveillance elle a gagné le domicile de ses parents qui ont constaté la survenue de plusieurs lésions nodulaires d’allure vasculaire (deux sur le visage, plusieurs sur le tronc) ainsi qu’une tuméfaction de la paupière inférieure gauche

Questions >

Quelles sont les affirmations concernant Pénélope qui sont vraies ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Le nodule palpébral supérieur gauche évoque un hémangiome infantile (HI) profond. Il est susceptible d’entraîner une occlusion de l’œil gauche et une amblyopie. Ceci nécessite une surveillance attentive et peut faire discuter la prescription d’un traitement par voie systémique.

Les HI peuvent être multiples; ils sont parfois très nombreux (hémangiomatose miliaire). Quand leur nombre est supérieur à 5, il faut systématiquement rechercher un ou plusieurs hémangiome(s) hépatique(s) potentiellement responsable(s) d’une insuffisance cardiaque et/ou d’une hypothyroïdie. Si ces complications sont avérées, un traitement par voie systémique est également proposé et associé à une surveillance cardio-pédiatrique.

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07.   |   Maxime

Maxime, âgé de 4 mois.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Il est porteur d’un HI superficiel situé dans la région xyphoïdienne. Ses parents sont inquiets car la lésion n’a pas de tendance à la régression depuis plusieurs semaines.

Questions >

Quelle est votre attitude ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

L’hémangiome infantile (HI) régresse spontanément dans tous les cas. Schématiquement, les lésions de petite taille (comme celle de Maxime) involuent en quelques mois. Les lésions volumineuses peuvent mettre plusieurs années à disparaître.

Maxime a été revu 3 mois après la première consultation et un début d’amélioration était notée.

Classiquement la disparition des HI est complète et sans séquelles. En fait, les HI, en particulier les plus volumineux, peuvent laisser, des télangiectasies, un aspect de hernie cutanée ou un nodule fibro-adipeux au site lésionnel après régression de la prolifération capillaire.

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08.   |   Maud

Maud, 18 mois.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Elle est adressée par son médecin traitant pour avis concernant une lésion vasculaire du bras gauche considérée jusqu’alors comme un hémangiome infantile. L’interrogatoire précise que cette lésion est apparue dans les premiers mois de vie. Sa surface augmente lentement avec l’âge de l’enfant.

Questions >

Quels sont ici les arguments en faveur du diagnostic de malformation artério-veineuse ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Le diagnostic d’hémangiome infantile est écarté ici sur l’absence d’involution depuis son apparition. Il importe alors d’envisager le diagnostic de malformation vasculaire.

Devant une lésion chaude avec un « thrill » à la palpation et soufflante à l’auscultation, le diagnostic de malformation artério-veineuse (MAV) est le plus vraisemblable.

Le diagnostic sera confirmé par un écho-Doppler et par un angio-IRM. La prise en charge thérapeutique doit être confiée à une équipe spécialisée.

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09.   |   Solène

Solène, 2 ans et 3 mois.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Elle est porteuse d’un grand hémangiome infantile (HI) de la région sus-ombilicale. Ses parents ont appris que les HI pouvaient désormais être traités par voie systémique. Ils vous consultent pour avoir votre avis sur la mise en route de ce traitement.

Questions >

Parmi les suivantes, quelles sont les affirmations
vraies ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

La lésion de Solène est tout à fait caractéristique d’un hémangiome infantile (HI) superficiel en cours d’involution. L’HI s’est affaissé et sa couleur est devenue plus pâle, passant du rouge à un rose-grisâtre très évocateur. Une biopsie (non utile au diagnostic) montrerait des capillaires en petit nombre, en voie de disparition.

Un HI de cette taille peut faire l’objet d’un traitement par voie systémique, en raison du risque de dystrophie cutanée séquellaire inesthétique. En revanche, le traitement doit être commencé lorsque la lésion est en phase de prolifération (le plus souvent avant l’âge de 5 mois). L’expérience montre que si le traitement est commencé plus tard, l’efficacité en terme de réduction du volume lésionnel et de durée d’évolution est très modeste. L’instauration d’un traitement doit être discuté dans le cas de Solène.

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09.   |   Blandine

Blandine, 4 mois.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Elle est amenée à la consultation pour un placard rouge du membre supérieur droit. Cette lésion est apparue à l’âge de 3 semaines. L’enfant est en parfaite santé.

Questions >

Quels sont ici les arguments en faveur du diagnostic d’hémangiome infantile ?

Plusieurs réponses possibles.






< Retour A retenir >

A retenir

L’hémangiome infantile (HI, ou angiome immature) est une tumeur vasculaire bénigne faite d’une prolifération de capillaires.

Le diagnostic d’HI superficiel est habituellement clinique devant une lésion en relief, rouge ou violacée (« fraise »), survenue après un intervalle libre. Ce caractère non congénital de l’HI est un élément très important pour le diagnostic.

La majorité des HI sont de petite taille, mais certains couvrent une grande surface cutanée, comme ici, de distribution segmentaire ou non. Le caractère segmentaire n’est pas indispensable au diagnostic d’HI pour les grandes lésions.

L’involution spontanée de l’HI et la localisation bénigne de cette lésion dans le cas de Blandine ne font pas retenir systématiquement l’indication d’un traitement par voie systémique. Toutefois, compte tenu de la fréquence des séquelles cutanées (hernie, involution fibro-adipeuse…) après l’involution des HI de cette taille,une prise en charge peut être discutée.

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11.   |   Marion

Marion, 20 semaines.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Elle est amenée par ses parents à la consultation pour des tâches érythémateuses du visage. Ces lésions étaient présentes à la naissance, mais elles sont bien visibles depuis que l’enfant a perdu son érythrose normale des premières semaines.

Questions >

Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Le diagnostic d’angiome plan (AP) est retenu ici devant l’existence de lésions érythémateuses vasculaires maculeuses congénitales. L’AP est assimilé dans la classification de l’ISSVA a une malformation capillaire.

L’aspect présenté ici est une forme particulière, étendue d’AP individualisée récemment et dénommée AP médio-facial. Cette variété d’AP dépasse la surface atteinte par le banal « angiome flammeus ». Elle peut atteindre les sillons naso-géniens, le phyltrum et même le menton. Dans certains cas l’AP médio-facial est familial. Cette variété d’AP s’éclaircit dans une majorité de cas. Le recours au laser vasculaire, à visée esthétique, se discute au cas par cas.

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12.   |   Marietou

Marietou, 3 mois.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Marietou est âgée de 3 mois. Ses parents sont d’origine béninoise. L’enfant est amenée à la consultation pour un nodule rouge brun de surface irrégulière à la face latérale du cou. Cette lésion est apparue au cours de la première semaine de vie. L’enfant est en bon état général.

Questions >

Quel est votre diagnostic ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

L’hémangiome infantile (HI) est une tumeur vasculaire bénigne rare sur peau noire. La raison de cette rareté n’est pas connue.

Les principaux facteurs de risque reconnus pour la survenue d’un HI sont le sexe féminin, la prématurité et le petit poids de naissance ainsi que la peau blanche.

Dans le cas de Marietou le doute diagnostique lié à la présentation un peu atypique et à la survenue sur peau noire a conduit à une exérèse chirurgicale. Le diagnostic d’HI a été confirmé histologiquement et par l’immunohistochimie avec un marquage positif des cellules endothéliales pour GLUT-1.

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13.   |   Xavier

Xavier, 7 mois.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Il est porteur d’un nodule vasculaire de l’anthelix droit depuis la quatrième semaine de vie. Le diagnostic d’hémangiome infantile (HI) a été retenu par le médecin traitant. Quand vous voyez ce garçon en consultation à l’âge de 7 mois les parents vous informent que la lésion commence à devenir plus grisâtre.

Questions >

Quelles sont ici les options thérapeutiques possibles ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Il s’agit d’un HI sans conséquence fonctionnelle attendue. En revanche, il est probable qu’après la disparition de la prolifération capillaire des séquelles cutanées existeront, en particulier hernie cutanée et/ou nodule fibro-adipeux avec déformation de l’oreille.

Nous proposerons un traitement systémique avec l’objectif de limiter la taille de l’HI. L’introduction de ce traitement à l’âge de Xavier sera probablement trop tardive. Une abstention thérapeutique est possible avec discussion, après involution complète, d’un geste chirurgical correcteur des séquelles.

Une exérèse chirurgicale précoce est préconisée par certaines équipes, avant toute déformation, lorsqu’une lésion de l’oreille est pendulaire sur le lobe. Une telle option n’est pas envisagée ici.

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14.   |   Caroline

Caroline, 5 mois.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Elle est adressée par le médecin de famille pour cette large plage érythémateuse du membre inférieur remarquée dès la naissance. L’enfant est en parfaite santé.

Questions >

Quelles sont, parmi les suivantes, les affirmations qui sont vraies ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Ces lésions érythémateuses maculeuses congénitales de bords géographiques constituent un angiome plan (malformation capillaire). La distribution est ici segmentaire sur un membre inférieur, témoignant vraisemblablement d’un mosaïcisme somatique pour une mutation d’un gène impliqué dans la croissance vasculaire.

Certains AP segmentaires d’un membre inférieur s’inscrivent dans un syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT). Il faudra donc ici rechercher de façon répétée une asymétrie de longueur et/ou de circonférence des membres inférieurs, ainsi que des anomalies vasculaires telles que des varices ou des fistules artério-veineuses.

La prise en charge d’un SKT est complexe et multidisciplinaire. Si l’AP est isolé un traitement par laser vasculaire peut être discuté.

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15.   |   Aurélie

Aurélie, 16 semaines.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Elle est amenée à la consultation par ses parents pour une large nappe angiomateuse malaire gauche, initialement discrète puis d’extension rapide depuis quatre semaines. Vous diagnostiquez un hémangiome infantile (HI) superficiel.

Questions >

Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) vraie(s) ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Il s’agit ici d’un hémangiome infantile (HI) occupant un territoire segmentaire d’origine embryologique, presque superposable à celui de la deuxième branche du nerf trijumeau.

Le diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est écarté car la lésion n’est pas un angiome plan de la partie haute du visage. Le diagnostic de syndrome PHACES, associé à un HI, est improbable dans cette topographie respectant la région frontale. Toutefois des syndromes PHACES ont été décrits avec des HI à distance de la région frontale, par exemple au niveau de la nuque.

Aucun bilan lésionnel n’est nécessaire. Le principal problème chez cette enfant est esthétique. Un traitement par voie systémique est indiqué.

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16.   |   Chaïma

Chaïma, 16 semaines.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Elle est adressée aux urgences pédiatriques pour un papulo-nodule rouge du bras droit devenu brutalement douloureux. Cette lésion est apparue 6 semaines plus tôt. L’enfant, née 3 semaines avant le terme, était en parfaite santé jusqu’alors.

Questions >

Quels sont les diagnostics à discuter devant cette lésion vasculaire devenue douloureuse ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Les deux principaux diagnostics envisageables sont un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) et un hémangiome infantile (HI) ulcéré.

Le SKM est défini par une coagulation intravasculaire localisée au sein d’une variété rare d’hémangiome (hémangio-endothéliome kaposiforme ou angiome en touffes, tous deux GLUT1 négatifs). Il s’accompagne d’une thrombopénie profonde. Le traitement est urgent et spécialisé.

Le diagnostic ici était plus banalement celui d’HI compliqué d’ulcération douloureuse et de nécrose. Ce phénomène n’est pas exceptionnel, en particulier quand l’HI est céphalique ou périnéal. Le traitement associe des antalgiques, des soins locaux doux et le recours à un traitement par voie systémique pour accélérer la cicatrisation.

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17.   |   Johnson

Johnson, 13 semaines.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Il est amené à la consultation pour une lésion bleutée de la pointe du nez remarquée dès la troisième semaine de vie.

Questions >

Quel est votre diagnostic ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

L’hémangiome infantile (HI, ou angiome immature) est une tumeur vasculaire bénigne faite d’une prolifération de capillaires. Il peut être superficiel (« fraise » rouge) ou sous-cutané (dermique) ou mixte.

Johnson est ici porteur d’un HI dermique pur. La pointe du nez est une localisation classique. Le pronostic fonctionnel de cette lésion est bénin. En revanche, il n’est pas rare dans cette localisation que la croissance de l’HI entraîne une importante déformation de la pointe du nez. Il y a donc indication ici à proposer un traitement systémique précoce.

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18.   |   Christian

Christian, 3 mois.

Coll Dr D. Wallach - Dermaweb Il est amené à la consultation de dermatologie pédiatrique pour une lésion bleutée plantaire droite. L’ancienneté de cette lésion est difficile à préciser. Elle n’est pas mentionnée dans le carnet de santé rempli à la sortie de la maternité.

Questions >

Quels sont les arguments anamnestiques et cliniques à rechercher en faveur d’une malformation veineuse ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

Une malformation veineuse (MV) est occasionnellement un diagnostic différentiel de l’hémangiome infantile (HI) quand celui-ci est dermique pur.

Les parents de l’enfant peuvent spontanément signaler une variation de volume de la MV et cette information est utile au diagnostic. Une telle modification de volume n’existe pas en cas d’HI dermique.

Un bilan lésionnel en imagerie doit être réalisé afin d’apprécier les limites anatomiques de la lésion, qui est parfois beaucoup plus vaste et mal limitée que ce que la seule inspection cutanée laisse imaginer. La prise en charge thérapeutique est spécialisée, habituellement confiée à des radiologues vasculaires.

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19.   |   Martine

Martine, 3 mois.

Banque d’images internes Pierre Fabre Dermatologie Ses parents viennent vous voir pour un n-ième avis notamment car un traitement par voie systémique et un traitement chirurgical ont été proposés. Leur fille est en effet porteuse d’un hémangiome infantile (HI) de la lèvre supérieure.

Questions >

Quel(le)s est(sont), parmi les suivantes, la(les) affirmation(s) concernant le traitement de cet HI qui est(sont) vraie(s) ?

Plusieurs réponses possibles.






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A retenir

L’hémangiome infantile (HI, ou angiome immature) de la lèvre supérieure est un HI particulièrement difficile à traiter, en particulier quand la lésion est à la limite entre lèvre cutanée et vermillon muqueux, comme chez Martine.

La prise en charge n’est pas encore bien codifiée, mais il est semble que la meilleure solution soit le recours à un traitement systémique très précoce afin de limiter la déformation labiale.

La chirurgie est difficile et fait courir le risque d’une cicatrice cutanée rétractile et inesthétique. Elle est à envisager en cas d’échec d’un traitement par voie systémique ou pour corriger les séquelles résiduelles d’HI.

Il a été proposé aux parents de cette petite fille de débuter un traitement par voie systémique et de ne recourir à une chirurgie plastique qu’en cas de lésions résiduelles (hernie cutanéo-muqueuse, fibro-lipome).

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